MediPods für die Akute-Phase
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Neurofibrome

Auf der Abbildung erkennt man Neurofibrome und Café-au-lait-Flecken, wie diese bei der Neurofibromatose von Recklinghausen auftreten. Der Erbgang ist autosomal-dominant; man unterscheidet mehrere Typen, wobei Typ I am häufigsten auftritt. Die Klinik zeigt von Kindheit an auftretende kutane und subkutane Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken (mehr als 5 mit einem Durchmesser > 1,5 cm legen den Verdacht auf M. Recklinghausen nahe), kleinfleckige Hyperpigmentierung besonders in den Axillen (axillary freckling), Lisch-Knötchen (Iris-Hamartome, kleine, rundliche, braune Knötchen). Weitere Symptome können Kyphoskoliose, Spitzfuß, Verdickung und Verlängerung von Röhrenknochen, geistige Behinderung, epileptische Anfälle, Optikusgliom sein. Neurofibrome können auch intrazerebral wachsen (Akustikusneurinom), an der Haut können die Neurofibrome monströse, wammenartige Ausmaße annehmen, gelegentlich zeigt sich auch eine sarkomatöse Entartung. Die Diagnose wird gesichert durch die klinische Trias Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken und Lisch-Knötchen. Therapie: Exzision störender Neurofibrome, regelmäßige Durchuntersuchung.

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