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M. Ehlers-Danlos

Angeborene „Mesenchymose“, d.h. eine Synthese- und/oder Vernetzungsstörung der Kollagene. Ätiologie: wird autosomal-dominant oder rezessiv und X-chromosomal vererbt. Klinik: typische Haut- und Weichteilveränderungen (Cutis hyperelastica, abnorme Hautverletzlichkeit, Ekchymosen, Schlaffheit von Narben, Überstreckbarkeit der Gelenke, Hypotonie der Muskulatur [„Kautschukmensch“]), mit Osteoporose, Blutungen, Gefäßrupturen u.a.m. Histol.: mangelhafte Verflechtung der straffen kollagenen Fasernetze, Fehlbildung der Elastika, zystische Hohlräume. Quelle: Roche Lexikon

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